年末年始の休診のお知らせ

患者の皆さんへ
年末年始の休診のお知らせ

年末年始の診療について、
12月28日（土）の午後から1月3日（金）まで
休診とさせていただきます。

年始は1月4日（土）から通常診療となります。

休診日は電話やメール、LINEでの対応もいたしかねます。
ご迷惑をおかけしますが、ご了承くださいますようお願い申し上げます。

康祐堂あけぼの漢方鍼灸院

筋萎縮性側策硬化症の症状は人によって異なりますが、嚥下障害、言語障害、運動障害、呼吸障害が現れてきます。

それぞれの障害に対処することが必要となります。

 

①嚥下障害

ALSでは顔面や舌の萎縮、筋力の低下によって、舌で食べ物を送り込んだり、うまくかむことが難しくなってきます。

また、喉の筋力が低下して、固形物がつかえやすくなったり、水分でむせやすくなることもあります。

飲み込みやすい食品の形態や温度には個人差があるので、それぞれの状態に応じた工夫が必要です。

安全に美味しく摂取できる方法を考えることが大切です。

また、病気の進行に応じて対応していくことも必要です。

口から食べることが難しくなった場合には、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、栄養や水分を確保します。

どの方法がよいかは、主治医と相談し、希望にあった処置をしてもらうようにしましょう。

 

② 言語障害

舌の萎縮や筋力の低下によって、言葉が不明瞭になりますが、聞き手側が根気良く聞き取ろうとしてあげることが大切です。

また、YES－NOで答えられるような問いかけをすると明確な反応を得やすくなります。

手や指の筋肉も弱くなるため、筆談も難しくなります。

こういった場合でも、文字盤や意思伝達装置などを利用して、コミュニケーションをはかることができます。

機器によっては、一定の身体障害者手帳を持っておられる方は、補装具の給付の対象となります。

まず、主治医や病院の言語聴覚士・作業療法士や医療ソーシャルワーカー等にご相談ください。

また、地域の保健所の保健師に相談するのもよいでしょう。

 

③ 運動障害

運動障害があらわれる部位や程度も、人によって異なります。

日常生活でできる工夫や補助具によって、少しでも快適な生活を過ごせるようにしましょう。

療養生活環境の整備を早めにすることが大切です。

福祉用具の購入・レンタルには、公的支援が受けられることがあります。

 

 

大阪で筋萎縮性側索硬化症なら西成区天下茶屋の康祐堂あけぼの漢方鍼灸院　

電話：06-6659-0207　FAX：06-6659-5858　

557-0014　大阪府大阪市西成区天下茶屋2-21-10

mailto:mail@ynsa-japan.com

神経所見

1．球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害

2．上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射

3．下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下

 

臨床検査所見

特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。

 

鑑別診断

下位または上位ニューロン障害のみを示す神経変性疾患

・脳腫瘍、多発性硬化症など脳幹病変

・頚椎症、後縦靭帯骨化症など脊髄病変

・末梢神経障害

 

診断の判定

次の1～5のすべてを満たすものを、筋萎縮性側索硬化症と診断します。

1．成人発症である。

2．経過は進行性である。

3．神経所見で、上記３つのうち２つ以上をみとめる。

4．筋電図所見をみとめる。

5．鑑別診断のいずれでもない

 

 

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球麻痺

顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮があらわれます。

 

しゃべりにくい	意思が伝わらず、イライラすることがあります。
口腔期嚥下障害	かみにくい、かまずに飲み込む、口元からこぼれる、よだれがでる、などの症状がみられます。
咽頭期嚥下障害	飲み込みにくい、鼻にたべものが逆流する、喉に残る、つまる、むせる、残留物や痰を喀出しにくい、などの症状がみられます。

 

口腔期嚥下障害や咽頭期嚥下障害により食事に時間がかかる、疲労する、十分に食事が取れず、やせてきます。

やせについては筋肉そのものがやせてくることと、食事量が少なくなりやせてくることの両者の影響があります。

 

 

呼吸障害

初期	大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり眠れない、早朝の頭痛、日中ウトウトする、などの症状が見られます。
進行期	安静時の呼吸困難、肩で息をする、会話も努力を要する、日中の意識障害、などの症状が加わってきます。
検査	呼吸機能検査（努力性肺活量、％FVC）、動脈血ガスなど

 

 

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上肢麻痺

多くは指先の麻痺、手の筋萎縮で発症します。

進行すると筋のピクつきや関節の痛みもみられます。

 

下肢麻痺

歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。

進行すると足の麻痺、転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。

足先の麻痺（足首が上がらない）で発症することもあります。

筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわれます。

 

 

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筋萎縮性側索硬化症はどんな病気？

 

 

 

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一般的な治療法

 

多系統萎縮症（MSA）は難病ですが、症状の改善薬があります。

パーキンソン症候群に対して、パーキンソン病に準じて、エルドパその他の薬を用います。

小脳性運動失調に対して、タルチレリン(セレジスト)などを用い、運動・作業のリハビリテーションを行います。

起立性低血圧に対して、塩分負荷食、下肢弾性ストッキングと腹帯を行い、十分でない時、昇圧薬(尿道をしめて残尿が増えることがあるので、注意して使用します)、ステロイド系塩分保持薬(血清カリウムが下がる場合はカリウムを補充します)を用います。

自宅での臥位・座位・立位時の血圧測定が有用です。

排尿障害は、過活動膀胱(尿もれ、頻尿)に対して抗コリン薬を用いますが、残尿が増えることがあるので、注意して使用します。

残尿が100 ml以上ある場合、残尿100 mlに対して1日1回、残尿200mlに対して1日2回、間欠自己導尿(CIC, シーアイシー)を行います。

残尿を減少させるアルファ遮断薬は、血圧が下がることがあるので、注意して使用します。

睡眠時無呼吸、喉頭喘鳴に対して、簡易呼吸補助器(CPAP, シーパップ)を就寝中使用します。

必要時、自宅での簡易携帯酸素飽和度計が有用です。

MSAは厚生労働省特定疾患(公費負担対象)であり、必要時申請を行います。

 

 

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原因不明の病気であるため、現在根治的治療法はなく、対症療法(薬物療法や生活指導)とリハビリテーションが中心となります。

症状が多岐にわたりますが、多くの症状が緩徐に進行します。

進行に伴い各治療に限界を来す場合が多く、病状に応じて治療を組み合わせていきます。

四肢体幹の運動機能や構音嚥下機能などの維持・改善を目的に、また廃用症候群(活動性低下による筋萎縮や関節拘縮など)を予防するために、リハビリテーションを行います。

現在の症状、今後起こりうる症状、可能な医療処置、病気の全体像などについて、医師や看護師などの説明を通じて、理解を深めていくことが非常に大切です。

病状をよく理解し、転倒予防などの対策を講じることで、より安全な療養生活を送ることができます。

 

 

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多系統萎縮症の疾患概念の確立

かつて、パーキンソニズムを主体とする線条体黒質変性症（striatenigral degeneration:SND）、小脳失調を主体とするオリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocerebellar atrophy:OPCA）、自律神経障害を主体とするシャイ・ドレーガー症候群（Shy-drager syndrome:SDS）は、独立した疾患として別々に報告された神経変性疾患であった。

1960年代の終わりからこれら3つの疾患の臨床症状と病理学的所見には共通した点が多いことが注目され、1969年Graham とOppenheimerらは多系統萎縮症（multiple system atrophy:MSA）という疾患概念を提唱した。

その後、これらの疾患脳内に共通して認められるグリア細胞室内封入体（glial cytoplastic inclusion: GCI）が報告され、現在ではMSAは上記の3つの疾患を包括する一つの疾患単位として広く認められている。

最近では、パーキンソニズムが主となる場合をMSA-P、小脳失調が主となる場合を、MSA-Cとよんで区別するようになった。

 

 

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