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パーキンソン病 その4 パーキンソン病の症状「筋固縮」と「寡動・無動」

こんにちは、大阪市西成区天下茶屋の康祐堂鍼灸院です。
 
前回はパーキンソン病の症状の中でも「振戦」ー手足のふるえーについてお話ししました。
今回は「筋固縮」ー筋肉のこわばりーと「寡動・無動」ー動きが鈍くなるーについてお話ししていきます。
 
さて、まずは「筋固縮」からお話ししていきます。
通常は手足の力を抜いた状態で関節を曲げ伸ばししても、何の抵抗もありません。しかし、医師がパーキンソン病の患者さんの手足を持って関節を伸ばそうとすると、筋肉の緊張が強く感じられ、カクンカクンという断続的な抵抗が感じられます。
 
これがパーキンソン病の筋固縮の特徴です。歯車がかみ合って回転するときの感じに似ていることから「歯車現象」とも呼ばれています。なお、筋固縮はパーキンソン病の比較的初期から現れる症状で、手足の関節のほかに、首の関節でもよく認められています。
 
続いて「寡動・無動」についてお話ししていきます。
筋固縮にともなって体の動きが鈍くなり、俊敏な動作ができなくなっていきます。何かしようとしてもすぐには動けず、動き出すまでに時間がかかり、動作全体もゆっくりになって、やがて動きそのものがなくなっていくのです。また、いくつかの動作を組み合わせて行うことも苦手になります。
 
このほか寡動・無動の症状には、歩行開始時に最初の1歩が踏み出せなくなる「すくみ足」、表情が乏しくなってまばたきの回数が少なくなる「仮面様顔貌」、低い声でボソボソとした話し方になる「単調言語」、意思を伝えるときに身ぶり手振りのなくなる「同時運動の喪失」、書く文字が小さくなる「小字症」などがあります。
さらに進行すると、物を飲み込むことが困難になってよだれが出たり、寝返りも打てなくなっていきます。
 
今回はここまでです。次回はパーキンソン病の症状の「姿勢反射障害」ー姿勢の異常ーについてお話ししていきます。
 
パーキンソン病なら大阪市西成区天下茶屋の康祐堂あけぼの漢方鍼灸院
院長 冨田 祥史(山元式新頭鍼療法 YNSA学会 評議員)
〒557-0014 大阪市西成区天下茶屋2-21-10
TEL&FAX 06-6659-0207 Email: mail@ynsa-japan.com

こんにちは、大阪市西成区天下茶屋の康祐堂鍼灸院です。
 
今回はパーキンソン病の症状の中でも「振戦」ー手足のふるえーについてお話ししていきます。
 
さて、ふるえはパーキンソン病でなくても起こります。たとえば、寒いときや緊張したときなどにふるえがくることはよくありますし、本態性振戦という原因不明でふるえが起こる病気もあります。またバセドー病に代表される甲状腺機能亢進症(のどの部分にあるホルモン分泌器官の働きが活発になりすぎる病気)などで、ふるえが生じることもあります。
 
これらに対し、パーキンソン病のふるえは安静時振戦といって、力を抜いてじっとしているときにふるえが起こり、ふるえを意識したり、体を動かしたりすると軽減するのが特徴です。ふるえは横になっていても起こりますが、眠ると止まります。
また、パーキンソン病のふるえは、1秒間に5回前後と比較的ゆっくりで、最初は片方の手足に現れ、反対側に広がっていきます。その際、手の指は丸薬を丸めているような独特の動きをします。
 
多くの場合、字を書くなど細かい作業をするときに不自由を感じるようになって、ふるえを自覚するようになりますが、なかには他人に指摘されて初めて気づいたという人も少なくありません。緊張するとふるえがひどくなることもあります。
振戦が強くなると、コップを持っていてもガタガタふるえたり、唇や下あごがふるえるようになったりします。
 
本日はここまでです。次回はパーキンソン病の症状の「筋固縮」「寡動・無動」についてお話ししていきます。
 
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こんにちは、大阪市西成区天下茶屋の康祐堂鍼灸院です。
 
今回からは何回かに分けてパーキンソン病の症状についてお話ししていきます。
 
さて、パーキンソン病には「振戦(しんせん)」とよばれるふるえ、筋肉が固くなってこわばる「筋固縮(きんこしゅく)」、動作が緩慢になり俊敏な動きができなくなる「寡動・無動(かどう・むどう)」、体のバランスがとれずに転倒しやすくなる「姿勢反射障害(しせいはんしゃしょうがい)の四大症状があります。これらは特徴的で、パーキンソン病の診断において重要な指標になります。
 
このほかパーキンソン病の患者さんによく見られる症状には、便秘に代表される自律神経症状、うつなどの精神症状があり、四大症状を含めたこれらの症状を「パーキンソニズム」と呼んでいます。
 
今回はちょっと短いのですがここまでです。
次回からは症状別にその特徴を紹介していきます。
 
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こんにちは、大阪市西成区天下茶屋の康祐堂鍼灸院です。
 
今日からパーキンソン病についてお話ししていきます。
そこで、ます今回は「パーキンソン病」という病気とはどういうものかについてお話ししていきます。
 
パーキンソン病は、脳の神経細胞の一部が変性し、体が思うように動かなくなっていく進行性の病気です。1817年にイギリスのジェームズ・パーキンソン医師が初めて報告したので、パーキンソン病といわれるようになりました。
20〜40歳代で発症する若年性パーキンソン病もありますが、多くは50〜60歳代の中年期から初老期にかけて発症します。現在の日本での発症率は1000人に1人、65歳以上で500人に1人と推定されており、最も発症頻度の高い神経の難病として知られています。この比率に男女差はありません。
発症の原因はまだ解明されていませんが、高齢化にともなって増加していることから、脳の老化にまつわる病気の1つと考えられ、今後高齢化が進むに連れて、パーキンソン病の患者さんもいっそう増えることが予想されています。
 
パーキンソン病の病状は年単位でゆっくりと進行していきますが、そのスピードには個人差があります。人によっては発症後、10年以上ほとんど進行しないケースがある一方で、数年のうちに動けなくなっていくケースもあります。
最近では有効な治療薬がいろいろ開発されて、症状を改善させたり、進行を遅らせたりすることが可能になってきました。しかし、それらの薬では神経細胞の変性そのものを止めることはできません。平均的には、治療開始後5〜10年のうちに薬の効きが悪くなり、10年以上で徐々に介助が必要になってくるケースが多いようです。
 
今回はここまでです。次回はパーキンソン病の症状についてお話ししていきます。
 
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 現在では、パーキンソン病の病態においてはドパミン系に限らずノルアドレナリン、セロトニン、アセチルコリン、ペプチド系などさまざまな中枢神経系や、心臓交感神経節後線維、腸管のアウエルバッハ神経叢、マイスネル神経叢、末梢血管、汗腺等に分布する自律神経系にも同様な変性を生じることが知られています。  Braakは、このような病理変化が延髄の迷走神経背側、一部嗅球に始まり、脳幹に沿って徐々に上行していくという病態仮説(Braak脳幹上行仮説)を提示しました。すなわち、PDの病態は延髄および嗅球に始まり、橋被蓋および青班核を経て、中脳黒質や前脳基底部へと至ると運動症状として発現するようになり、やがて側頭葉内側部や扁桃体を経て、大脳皮質へと進展していくというものです。さらには、末梢の自律神経病変がこれに先行する可能性も指摘されています。PD患者の全例がBraak仮説に従うわけではありませんが、自律神経障害による便秘、脚橋被蓋核の障害が関与すると考えられるレム睡眠行動異常症(RBD:睡眠時随伴症の1つで、レム睡眠期に本来抑制されている筋肉の活動が抑制されず、夢の内容に一致して筋肉が動くため、眠った状態で、殴る、蹴るといった暴力的行動がみられることがある)、青班核や縫線核の障害によると考えられるうつが中脳黒質の障害で生じるパーキンソンニズムに先行して出現していることを踏まえると、PDの運動症状を呈する以前の臨床症状を説明する病態機序として非常に理解しやすい仮説といえます。  このように、PDは末梢、中枢神経を含む多系統の神経障害を背景として、運動障害のみならず認知・精神症状、自律神経症状、睡眠障害、感覚障害を含む多彩な非運動症状をも呈する疾患です。症状は一定の順序と広がりをもって徐々に拡大しますが、その経過、障害範囲は患者ごとに異なり、一様ではありません。PDの病態に関わる神経生化学的研究において、生化学的検査の多くは死後脳を用いて検討されていますが、結果の解釈には先述したような病期や死後変化、薬物の影響等にも配慮する必要があります。

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 パーキンソン病の嗅覚については嗅球の病理変化との関連が指摘されてきましたが、最近嗅球に加えて中枢の嗅覚伝導路に生じた病理変化もPDの嗅覚障害に影響を与えている可能性が示唆されています。嗅覚伝導路に属する構造はPDにおけるαーsynuclein(家族性パーキンソン病の原因遺伝として同定され、そのタンパク質が繊維化・凝集して形成されるレビー小体【Lewy Body】はパーキンソン病の病態形成に深く関連していると考えられている)病理変化の好発部位であり、なかでも扁桃体(大脳辺縁系の一部で側頭葉内側の奥に存在し、情動反応の処理と記憶において重要な役割をもつことが知られている)では早期から比較的高頻度に強い神経変性を認めることが最近の病理研究や画像検査を用いた研究によって示されています。嗅覚障害を伴うPD患者では、広範囲な脳糖代謝異常を呈しやすいこと、さらに扁桃体を含む脳代謝ネットワーク異常が簡便な嗅覚検査OSIT-Jスコアと有意に相関することを明らかにしました。すなわち、PDにおける嗅覚障害は嗅球のみの障害では説明できず、梨状皮質や扁桃体を中心とした中枢伝導路の機能障害を伴う嗅覚認知の障害であるということができます。

 

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パーキンソン病(PD)の病態を理解の上で、運動症候と並んで重要なのが非運動症候のメカニズムです。筆者らが早期のPD患者において症候のクラスター分析を行った結果、大きく分けて、①認知・嗅覚に関連したもの、②加齢の進行スピードに関連したもの、③抑うつに関連したもの、④運動機能障害の重症度と関連したもの、の4つのドメインが得られました。これら1つひとつのドメインは症候学的に同時にみられることが多いことを意味しますが、この背景として、これらがある共通した病理基盤に起因している可能性が高いことが示唆されます。たとえば、運動機能障害のドメインは黒質ー線条体の障害を背景としていると推定されます。抑うつの責任病巣についてはいまだ確立していませんが、機能画像の結果からは脳幹(青班核など)や間脳(特に視床)などの障害と関連していることが示唆されています。

 

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 パーキンソン病では、直接経路(抑制性)・間接経路(興奮性)ともに、ドパミンの減少により淡蒼球内節部の過剰興奮状態をきたし、これが結果として視床や脚橋被蓋核への抑制性経路の増大をもたらして運動機能低下(無動や固縮)の出現につながると考えられています。振戦については、淡蒼球外節と視床下核間ループ、あるいは大脳皮質・小脳・視床ループを介した共振回路形成が関係していると推定されています。  最近、さらに脚橋被蓋核のコリン作動性神経が直立姿勢・歩行に重要な役割を果たしていることを示唆する重要な知見が得られてきました。実際、姿勢反射障害の目立つPD症例では、同部の変性脱落が目立つこと、さらに実験動物(サル)において選択的に同部を破壊するととくに体感優位の筋固縮、腹側への体幹屈曲、歩幅減少や歩行スピードの低下をきたすことが報告されています。サルなどの脚橋被蓋核の近傍には歩行誘発野が存在し、淡蒼球内節/黒質網様体部からGABA性抑制ニューロンの投射を受け、歩行運動の開始や遂行に関与していることが判明しています。姿勢反射障害にはすくみ足や方向転換の困難さを伴うことが多く、これらの症状発現に歩行誘発野の関与が示唆されています。  以上をまとめると、主に黒質ドパミン細胞の変性に起因すると考えられる無動・四肢の筋固縮そして振戦に加えて、主に脚橋被蓋核のコリン細胞の脱落に起因すると推定される体幹固縮や姿勢反射異常がこれに加わることにより、特徴的なPDの運動機能障害が構成されていると現在考えられています。

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パーキンソン病の振戦の責任病巣の1つとして、淡蒼球外節と視床下核ニューロンの発振仮説があります。淡蒼球外節と視床下核は相互に連絡繊維をもち、負のフィードバック機構が働いて互いに抑制しあっていますが、この仮説では、黒質緻密部のドパミンが欠乏することにより、被殻のD2受容体を介して淡蒼球外節の活動性が低下し、淡蒼球外節から視床下核への抑制が減弱、互いに発振するようになると考えられています。この発振現象が淡蒼球全体に波及し、淡蒼球内節/黒質網様体部を介して視床VL核、前頭葉に作用して振戦が出現すると推察されています。実際、視床下核の脳深部刺激療法(DBS)が振戦の振幅の減少に効果があることをこの仮説はよく説明できます。このように、大脳基底核(淡蒼球ー視床下核ー淡蒼球内節/黒質網様体部)ー視床VL核ー補足運動野・運動前野の回路は振戦のリズム形成の発現に関与していることも推定されています。  一方で、振戦の発現には大脳基底核以外の回路が関与していることも推定されています。たとえば、視床中間腹側核(Vim核)の破壊術で振戦が消失することが知られていますが、Vim核は小脳深部核か神経繊維を受け運動野に神経繊維を送り、その運動野から小脳深部核に神経繊維が戻ってくることがわかっています。実際、Vim核刺激術(Vim-DBS)によって振戦は消失し、対側小脳の活動性が低下することも報告されています。以上から、小脳ー視床Vim核ー運動野の回路は振戦の頻度や維持に影響を及ぼしている可能性があると思われます。

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パーキンソン病(PD)では黒質緻密部のドパミン性ニューロンが変性・脱落するため、直接路では被殻への興奮性入力が低下し、さらに被殻から淡蒼球内節/黒質網様体部へのGABA性抑制ニューロンの活動性が低下するほか、淡蒼球内節/黒質網様体部から視床へのGABA性抑制ニューロンの活動性が上がります。一方、間接路では被殻への抑制性入力が低下することによって被殻から淡蒼球外節へのGABA性抑制ニューロンの活動性が上昇し、淡蒼球外節から視床下核へのGABA性抑制ニューロンの活動性が低下し、視床下核から淡蒼球内節/黒質網様体部へのグルダミン酸性興奮ニューロンの活動性が上昇して、間接路と同様に、淡蒼球内節/黒質網様体部から視床へのGABA性抑制ニューロンの活動性が上がります。直接路・間接路ともに、淡蒼球内節/黒質網様体部から視床へのGABA性抑制ニューロンの活動性を上昇させ、最終的に視床から大脳皮質へのグルダミン酸性興奮ニューロンの活動性を低下させる方向に作用します。その結果、大脳皮質のニューロンの活動性は低下し、無動が生じることになります。

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